误诊率极高的发热伴淋巴结肿大，你可遇到过？

起源：医脉通

作者：爱花生

本文为作者授权医脉通宣布，未经授权请勿转载。

就诊

7岁男童，因“重复高热伴颈部淋巴结肿大5天”就诊。患儿5天前无显著诱因呈现发热，热峰39℃，热时畏冷，口服“布洛芬”后体温可降至正常，间隔4-6小时重复，伴颈部淋巴结肿大，触痛，无咳喘、吐泻，精力可，饮食睡眠可，大小便无异常。自服“头孢地尼”治疗2天，后果欠佳。

查体：神志清，精力可，周身无皮疹，口唇无皲裂，草莓舌阴性，颈部可扪及多个肿大淋巴结，大者约3×2cm，质韧，伴触痛，运动度可，咽充血，双侧扁桃体I度肿大，未见脓栓，心肺腹部查体无异常，肢端无肿胀。

试验室检讨：血常规示白细胞计数3.2×10^9/L，中性粒细胞计数1.0×10^9/L，CRP28mg/L，血红蛋白及血小板计数正常。

初步诊断

学龄期儿童，重复高热伴颈部淋巴结肿大，查体颈部多发肿大淋巴结，伴触痛，查血常规示白细胞减少，CRP升高，你的初步诊断是什么？给予的治疗是什么？

入院

患儿以“淋巴结炎”收入院，完美血生化检讨示转氨酶升高，病原学检讨无阳性发现，超声示颈部多个肿大淋巴结，心脏超声无异常，无冠脉扩张。给予静脉“头孢美唑”抗沾染治疗3天，仍重复高热，颈部淋巴结无缩小。期间患儿热退后精力好，无结膜充血、肢端脱皮、口唇红、干裂等表示。

确诊

最终，经家长批准后完美颈部淋巴结活检术，病理成果诊断为组织细胞坏死性淋巴结炎。停用抗生素，给予糖皮质激素治疗，患儿体温正常后出院。

组织细胞坏死性淋巴结炎（HNL）是1972年由日本学者Kikuchi和Fujimoto几乎同时报道的淋巴结炎症性病变，所以该疾病又被称为Kikuchi病或Kikuchi-Fujimoto disease（KFD）。由于发病率较低、临床表示庞杂多变、部分医护对该病认知度低等原因，导致该病的误诊误治率很高。部分研讨发现其误诊率可高达100%，误治率亦高达90%以上。

但HNL亦有自己奇特的表示，了解并控制HNL的诊疗要点，可大大降低患者的误诊率，使其得到更快更正确的治疗。

快问快答，帮你迅速控制HNL的诊疗要点

问题1：HNL病因是什么？

?HNL的病因和发病机制迄今尚不明白。目前多以为是一种由病毒等致病微生物引发的炎性免疫反响性疾病。

问题2：HNL的临床表示有哪些？

?HNL好发于学龄期儿童，发热、淋巴结肿大（最常见为颈部淋巴结，可伴有触痛）、外周血白细胞减少、抗生素治疗无效是其最特性性的临床特色。

?另外，还可有皮疹、头痛、消化道症状、呼吸道症状、关节疼痛、转氨酶及CRP升高、血沉快等。

?须要注意的是，少数HNL患儿可累及到神经体系，以无菌性脑膜炎最多见，可表示为头痛、眼震、脑膜刺激征阳性等。

问题3：HNL如何诊断？

?病理活检是HNL诊断的金尺度。典型病理转变为：淋巴结正常构造消散，呈现普遍凝固性坏死，周围伴组织细胞反响性增生，可见吞噬现象，无中性粒细胞浸润；免疫组化检讨以 CD8 +、CD4 +、CD68 + 浸润为主。

?CT检讨见肿大淋巴结中央区均见斑点状低密度坏死灶，无钙化灶，可能对诊断有必定的提醒作用。